زندگي دشواربچه‌هاي پروانه‌اي+عکس

وقتي پوستت مثل بال پروانه آنقدر نحيف شد كه با كوچكترين زخمي تاول بزند و به مرور انگشت‌هايت به يكديگر بچسبند و هر بار با عوض كردن باندا‍ژ پوستت نيز كنده شود، آن موقع شايد كمي از رنجي كه كودكان مبتلا به بيماري بال پروانه مي كشند را حس كني، پروانه‌هاي كوچكي كه بعضي وقت‌ها در مري‌هايشان نيز تاول مي زند تا نتوانند ذره‌اي غذا بخورند.

به گزارش مهر، تصور كن كودكي كه با درد زندگي مي‌كند، كودكي كه پوستش مانند بال پروانه آنقدر شكننده و آسيب پذير است كه با كوچكترين ضربه‌اي تاول مي‌زند و كنده مي‌شود. تصور كن كودكي كه حتي جرات دست زدن به اسباب‌بازي‌هايش را ندارد، پروانه‌هاي كوچكي با بال نحيف و زخم خورده، زخمي كه با آنها متولد مي‌شود و هر روز قسمتي از پوستشان را مي خورد. تصور كن مري پروانه هاي كوچكي كه قرار بود روزي بالهاي خوشبختي پدر و مادرشان باشند آنقدر تاول زده باشد كه حتي راه غذا خوردن را از آنها بگيرد. پروانه اي كه بالش شكسته و با هيچ دارويي نيز التيام نمي بيند. پروانه هايي را تصور كند كه زجه هايشان را كسي نمي شنود.

بچه‌هايي پروانه‌اي

این داستان زندگي کودکانی است که به بیماری نادر اپیدرمولیزیس بولوسا یا همان بال پروانه ای مبتلا هستند، این کودکان به دلایل مختلف ناشناس باقی مانده‌اند و نیاز به حمایت زیادی دارند. این بیماری باعث می شود بدن افراد براثر کوچکترین ضربه، زخم و تاول‌هایي در آن ایجاد شود و این زخم ها آزار زیادی برای کودکان ایجاد می کند.
 

 

بچه‌های پروانه‌ای، پوستی شکننده مانند بال پروانه دارند و حتی پوشیدن لباس برای آنها آزاري جانكاه است. به مرور زمان زخم و تاولهای بدن آنها باعث چسبیده شدن انگشت‌ها به یکدیگر می‌شود. بدن این پروانه هاي کوچک در صورت توان مالی همیشه  پشت بانداژهای 180 هزار تومانی پنهان است و در صورت توان مالی کم از بانداژهای معمولی استفاده کرده که در زمان تعویض، صدای فریاد این فرشتگان را به آسمان می‌رساند چراکه پوست آنها به این بانداژهای معمولی چسبیده و در هنگام تعویض کنده می شود.

بچه‌های پروانه‌ای مبتلا به بیماری پوستی نادری هستند كه به طور ژنتیكی و مادرزادی به آنها رسیده است. اسم علمی بیماری بچه‌های پروانه‌ای، اپیدرمولیزیس بولوسا است كه به آن «ای بی» هم گفته می‌شود. پوست این افراد بسیار شكننده و حساس است و با كوچك‌ترین ضربه، سایش یا اصطكاك دچار تاول می‌شود و چون پوست این بچه‌ها شبیه بال پروانه بسیار شكننده است و با كوچك‌ترین تلنگری آسیب می‌بیند به آنها بچه‌های پروانه‌ای می‌گویند.

هراز چندگاهی یادی از افراد درگیر با بیماری‌های نادر مانند این بیماری می‌شود اما متاسفانه بعد از گذشت زمان از انتشار خبر هیچ برنامه حمایتی جدی از  بیماران صورت نمی گیرد.

شناسایی 12 کودک بال پروانه‌ای در فارس

یک فعال مردمی در خصوص آشنایی و ارتباط با کودکان مبتلا به بیماری بال پروانه ای گفت: آشنایی گروه خودجوش مردمی با انتشار خبری در رابطه با کودکی هفت ساله که مبتلا به این بیماری بود صورت گرفت و افراد هرکدام پیگیری های لازم را برای شناسایی این کودکان انجام دادند.

نرجس احمدزاده با اشاره به شرایط محدثه کودکی که تحت پوشش این گروه قرار گرفته، بیان داشت: متاسفانه محدثه به دلیل داشتن بیماری «ای بی» دچار چسبندگی انگشت و مشکلات مری و.. غیره بود که به دلیل آشنا نبودن خانواده به نحوه مراقبت از فرزند دچار مشکلات فراوانی بود.

وی ادامه داد: متاسفانه به دلیل نادر بودن این بیماری پزشکان آشنایی زیادی با آن ندارند و خانواده ها نیز آموزش لازم برای نگهداری از فرزند و درمان کوتاه مدت کودک را نمی بینند که این موضوع کودک را دچار مشکلات فراوانی می کند.

این عضو گروه خودجوش بیان داشت: در مدتی که تاول در مری کودکان وجود دارد فرد قادر به خوردن غذا نیست و باید با رژیم خاص و سرنگ یا قطره چکان  به کودک غذا داده شود.

احمد زاده اظهار داشت: متاسفانه محدثه در زمان  حاد شدن تاول ها قادر به خوردن غذا نبود و با تحقیقات انجام شده و همکاری با انجمنEB  تهران روش های مورد نیاز برای رفع تاول ها و خوردن غذا به خانواده کودک آموزش داده شد.

وی در خصوص چسبندگی‌های انگشتان کودکان گفت: با هماهنگی انجام شده توسط گروه خودجوش و موسسه سلولهای بنیادی تیم جراحی با برداشتن سلول از پشت گوش کودک پوست جدید ساخته و به کمک جراح پلاستیک انگشتان را از هم جدا می کنند.

این فعال مردمی با اشاره به اینکه جداسازی انگشتان کیفیت زندگی کودک را عوض می کند، اضافه کرد: اگرچه این جداسازی ممکن است بیش از دو سال دوام نداشته باشد اما تا کنون 20 بیمار در کل کشور این کار را انجام داده و مانعی برای انجام دوباره آن برای کودک وجود ندارد.
 

 

احمدزاده تاکید کرد: مهمترین کار برای این کودکان دادن آموزش و مشاوره خانواده و کودک است چرا که این افراد در شیراط روحی سختی به سر می برند و نیاز به حمایت های زیادی دارند.

وی ابراز داشت: انجمن EBخصوصی تاسیس شده در تهران تا کنون 232 عضو دارد اما افراد بسیاری در سراسر ایران وجود دارند که از وجود چنین انجمنی اطلاع ندارندو حتی دسترسی به تهران برای استفاده از امکانات و گرفتن آموزش را ندارند.

این عضو گروه خودجوش ادامه داد: تا کنون توسط این گروه محدثه و درنا از تربت به این انجمن معرفی و از خدمات آموزشی و حمایتی آنها بهره مند شدند.

این فعال مردمی اضافه کرد: هزینه بانداژهای مخصوص این بیماری بسیار بالا است و خانوده در صورت متوسط بودن از نظر مالی نیز با هزینه حدود ماهی یک میلیون فقط برای تهیه بانداژ روبرو هستند.

این فعال مردمی  بیان داشت: متاسفانه برای پوشاندن زخمها به علت چسبندگی نمی توان از بانداژ معمولی استفاده کرد و فقط یک نوع مخصوص وجود دارد که توسط کشور سوئد تولید می شود و با قیمت بیش از 180 هزار تومان به فروش می رسد.

احمدزاده با اشاره به اینکه فعالیت شناسایی و درمان کودکان مبتلا به «ای بی» را گروهی به صورت خودجوش در دست گرفته، گفت: ما تا کنون توانسته ایم 12 کودک را در فارس شناسایی کنیم اما متاسفانه به دلیل منابع محدود مالی همه این کودکان که زندگی سختی دارند را نتوانسته ایم مورد  حمایت قرار دهیم.

وی افزود: دو کودک در شیراز و یکی در تربت حیدریه به خاطر شرایط خیلی حاد تحت پوشش این گروه قرار دارند و با دادن آموزش و تحت نظر قرار دادن کودکان زندگی آنها کمی بهتر شده است .

مشاوره همراه با آزمایش‌های ژنتیکی به داشتن فرزندانی سالم کمک می‌کند

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز گفت: بیماری اپیدرمولیزیس بولوسا انواع متفاوتی از لحاظ علائم بالینی و ژنتیکی داشته که مشخصه مشترک آنها اختلال در بافت پوششی است. دراین بیماری ژن های مختلفی درگیر و توارث انواع مختلف آن به صورت غالب و مغلوب است.

دکترمجید فردایی بیان داشت: این بیماری به علت جهش در ژن سازنده پروتئین‌هایی مانند کلاژن و کراتین اتفاق می افتد که نقش مهمی در استحکام مکانیکی پوست به عهده دارند. در نوع خاصی از این بیماری پوست بسیار شكننده و حساس بوده و با كوچكترین ضربه، سایش یا اصطحكاك دچار تاول می‌شود.

عضو هیأت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز با تاکید بر اینکه علی رغم گزارش بسیار محدودی دردرمان از طریق پیوند مغز استخوان درمان دائمی این بیماری فعلا  امکان پذیر نبوده ولی درمان «علامتی» این بیماری را امکان پذیر دانست.

فردايي یادآور شد: آموزش و پانسمان مناسب ودرصورت نیاز بالن زدن براي باز كردن مری و جراحی براي باز كردن انگشتان از اقداماتی است که براي این بیماران انجام می گیرد. همچنین از طریق مشاوره و تشخیص ژنتیکی می توان براي داشتن فرزندان سالم به خانواده این بیماران کمک نمود.

وی اضافه کرد: بدنبال اطلاع رسانی مطبوعات با همت خیرین براي رفع قسمتی ناچیز از مشکلات چندین فرد بیمار در استان فارس و یک مورد در خارج از استان اقداماتی صورت گرفته است.
 

 

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شیراز تصریح کرد: انجام آزمایش های ژنتیک در ابتدا برای تشخیص این بیماری هزینه بر بوده لذا معمولا در اولین مرحله بعد از تشخیص بالینی با روشهای ساده تر می توان به ژن های خاصی مشکوک و سپس با هزینه کمتری به تشخیص دقیق ژنتیکی بیماری کمک كرد.

انجام عمل بالن مری بر روی چهار کودک

در اين رهگذر متخصص جراح کودکان در رابطه با عمل مری در کودکان مبتلا به بیماری EB گفت: از آنجایی که تمام دستگاه گوارشی این کودکان دچار تاول می‌شود و مری آنها به هم چسبیده، برای راحت تر کردن زندگی کودکان و برای اینکه بتوانند غذا بخورند در مری آنها بالن زده می شود تا راه گوارش افراد باز شود.

حمیدرضا فروتن عنوان کرد: تاکنون بر روی چهار کودک که از طریق خصوصی مراجعه کرده و دچار بیماری اپیدرمولیزبولوز (EB) بودند عمل بالن مری انجام شده است.

وی ادامه داد: در بالن زدن به طور مکانیکی عضلات منقبض شده اسفنگتر مری کشیده می شود که این روش درمانی علایم بیماری را کاهش می دهد و در حالات شدید بیماری افراد باید  بیش ازیک بار این کار را انجام دهند.

رئیس گروه تیم جراحی جنین دانشگاه علوم پزشکی شیراز یادآور شد: درمان این کودکان به دلیل شرایط خاص هزینه بالایی دارد که در فارس فقط افرادی به صورت خودجوش از این کودکان حمایت و برخی را تحت پوشش قرار دارند.

مراجعه و ثبت اطلاعات بیماران در دفتر بیماری‌های نادر

مدیر دفتر بنیاد بیماریهای نادر شعبه جنوب کشور در این خصوص گفت: با راه اندازی شعبه فارس این دفتر امکان کمک به بیماران نادر بیشتر می شود و افراد به جای انتقال به تهران می توانند از شیراز «کارت سلامت نادر» دریافت کنند.

جلیل معصومی ادامه داد: متاسفانه هزینه تشخیص و درمان این گونه بیماری‌ها بسیار بالا است و در بیشتر اوقات امکان درمان وجود ندارد و فرد نیاز به حمایت زیادی دارد.

وی ادامه داد: در صورت راه اندازی سایت تخصصی آزمایشگاهی و تحقیقات بیماری‌های نادر جنوب کشور در فارس بیشتر می‌توان به این افراد کمک کرد و خدمات درمانی رایگان در اختیار آنها گذاشت.

مدیر دفتر بنیاد بیماریهای نادر شعبه جنوب کشور عنوان کرد: افراد شناسایی شده  با ثبت نام از طریق تهران و دریافت سلامت کارت می توانند از تخفیفات حمایتی ویژه برخوردار شوند.

وی یادآور شد: برخی داروها و اقلام مورد استفاده افراد جز بیمه قرار می‌گیرد و در حد توان با کمک خیرین به بیماران نادر که با تخمین زدن ها به حدود 200 نفر در فارس می رسند کمک می شود.

به گزارش مهر، پروانه‌هاي كوچك با پوست‌هاي هميشه تاول زده را بايد بيش از اين ديد، فريادشان را بايد بيش از پيش شنيد. آنها روزي قرار بود پروانه‌هاي خوشبختي والدينشان باشند.